病例摘要：女性，48岁。牡丹江人，长途车押运员。已婚，左利手。右侧肢体麻伴不认识物品2天。患者2天前长途卧床到南京停车场休息，觉头昏、乏力和恶心。次晨下车去厕所时被人发现右足未穿鞋，经人提醒后才恍然大悟。此时觉右侧下肢麻。上厕所小便后无法找到自己的卧车。由别人找回到长途车。3小时后付过路费时无法分出各人民币的币值；反复拉手提包拉链，找不出和不认识包中的手机；最后均由别人代理完成。入病房后一直认为在牡丹江的医院病房。一天来面色苍白、嗜睡。既往史：3年前9月某日晨起曾发生左手无力，继而手指活动不能，洗脸时无法拧毛巾，行走时左下肢拖行。当地医院CT扫描示脑血栓形成。据说当时血常规、肝和肾功能正常。经治疗1个月后完全好转。从40岁以后碰撞处皮肤会出现浅紫斑片。无药物过敏史、未服避孕药和任何药物。无腹泻等胃肠病。无关节痛等慢性病。无冶游史。个人史：生有一女，月经史：月经周期准、量中等。从未去过农牧区。父母健在，母有高血压、糖尿病和脑血栓形成。查体：T36.5℃，P70次／分，R18次／分，BP120/76mmHg，皮肤无瘀斑，黏膜无贫血貌，浅表淋巴结未肿大，两肺呼吸音清，心率70次／分，律齐，无杂音，肝脾肋下未触及。神经系统检查：神志清，对答切题。无偏盲等脑神经异常。左侧肢体痛、温、触觉减退，左侧肢体振动觉减退，左手对钱币、钥匙等物体觉差。四肢肌力均为5级。四肢腱反射对称。Babinski征阴性。辅助检查：血白细胞8.9×10/L、其中中性粒细胞69.4%、淋巴细胞21.2%、单核细胞5.6%、嗜酸性粒细胞3.8%、红细胞4.8×10/L、血红蛋白140g/L、血细胞比容42.1%、血小板837×10/L。血糖5.0mmol／L。脑MR示右侧顶叶、枕前区T加权低信号、T加权高信号（图6-16）。骨髓组织学检查：呈轻度增生性骨髓象。粒系细胞增生略活跃，部分细胞退行性变，NAP78%阳性，积分168。有2%异型淋巴细胞。红系细胞比例正常。巨核细胞明显增多。原始和幼稚巨核细胞增加，有成簇的血小板。用AS-PCR基因测定发现有JAK基因且有V617F点突变。
