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患儿女,9岁,因进行性面色苍白,肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体:肝肋下5cm,脾肋下6cm,腹壁静脉显露,

时间:2021-04-30 09:59:52 解答: 79 次

患儿女,9岁,因进行性面色苍白,肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体:肝肋下5cm,脾肋下6cm,腹壁静脉显露,血象示中度贫血和血小板下降,骨髓检查发现有富含胞浆,内充满洋葱皮样条纹结构,有数个偏心核、直径约20~80μm的细胞。最可能的诊断是A、慢性粒细胞性白血病

B、尼曼-匹克病

C、肝硬化伴脾亢

D、戈谢病

E、肝豆状核变性

进一步检查A、骨髓检查找幼稚细胞

B、找尼曼-匹克细胞

C、肝活检

D、血清铜蓝蛋白测定

E、白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定

诊断明确后采用哪种治疗A、Ceredase注射

B、化疗

C、脾切除

D、肝移植

E、青霉胺口服

正确答案:

参考问题 1 D问题 2 E问题 3 A

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