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典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

时间:2021-05-01 03:47:12 解答: 74 次

典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

A.鸟苷三磷酸环化水合酶

B.苯丙氨酸-4-羟化酶

C.葡萄糖-6-磷酸酶

D.6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶

E.二氢生物蝶呤还原酶

正确答案:

BB。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶,不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸,因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高。

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