患儿女,4岁。因反复惊厥半年入院。患儿惊厥表现呈全身性发作,无智力障碍,视力正常。查体见右侧面部

时间：2021-05-01 03:49:48 解答: 68 次

患儿女，4岁。因反复惊厥半年入院。患儿惊厥表现呈全身性发作，无智力障碍，视力正常。查体见右侧面部眼角下区有一约3cm×2cm大小血管痣，脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。cT示左侧顶枕部脑回表面密度不均匀之多条弧线样钙化。最可能的诊断为

A．肾上腺脑白质营养不良

B．结节性硬化症

C．苯丙酮尿症

D．Sturge-Weber综合征

E．神经纤维瘤病

正确答案：

D脑面血管瘤病又称为Sturge-Weber综合征，主要表现为一侧面部红色血管痣及同侧软脑膜血管瘤，常有癫痛发作、智力受损及血管瘤对侧偏瘫。头颅X线平片上可见到轨道状双道的钙化线。CT早期即可发现颅内异常病变。故正确答案为D。

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