溶血性贫血,肝大、脾大,血红蛋白电泳异常

DD。珠蛋白生成障碍性贫血根据病情轻重的不同，分为重型、轻型和中间型。其中重型又称Cooley贫血。患儿出生时无症状，至3～12个月开始发病，呈慢性进行贫血，面色苍白，肝、脾大，发育不良，常有轻度黄疸，实验室检查：外周血象呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周小体等；网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变与外用血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高，大